6.4. Epilepsia.
 
 Trastorno cerebral crónico de varias etiologías caracterizado por convulsiones recurrentes debido a una descarga de las neuronas.  Las epilepsias constituyen un grupo de trastornos que se caracterizan por la presencia de alteraciones crónicas residivantes y paróxisticas en la función neurológica secundaria o a un trastorno en la actividad eléctrica del cerebro.  Se ha calculado que afecta entre el 0.5 y 2% de la población general y pueden aparecer a cualquier edad.  Cada episodio de disfunción neurológica se denomina crisis; éstas pueden tener carácter convulsivo cuando se acompañan de manifestaciones motoras o bien, se pueden manifestar por otras alteraciones en la función neurológica, ejemplo alteraciones sensitivas cognoscitivas o emocionales (definición de la Organización Mundial de la Salud, OMS ).
    En la historia de la medicina la concepción de que la epilepsia se hereda se remonta hasta la época de Hipócrates. Esta teoría persistió por siglos y es aparente en algunas leyes del siglo pasado cuando se encarcelaba a los epilépticos para prevenir su matrimonio o se les realizaba esterilizaciones obligatorias.
  La epilepsia puede deberse a un traumatismo craneoencefálico o a una lesión cerebral estructural, además puede formar parte de muchas enfermedades sistemáticas.  Puede también aparecer de forma idiopatica en personas que no presentan antecedentes de trastornos neurológicos ni ninguna otra disfunción neurológica aparente. La epilepsia es un trastorno provocado por el aumento de la actividad eléctrica de las neuronas (células nerviosas) en alguna zona del cerebro. La persona afectada puede sufrir una serie de convulsiones o movimientos corporales incontrolados de forma repetitiva. A esto se le llama "ataque epiléptico". Para considerar epiléptico a alguien, los ataques deben repetirse con cierta frecuencia (ataques recurrentes).
    La epilepsia tiene su origen en unos cambios breves y repentinos del funcionamiento del cerebro. Por esta razón, se trata de una afección neurológica, la cual no es contagiosa ni está causada por ninguna enfermedad o retraso mental. Algunas personas con retraso mental pueden experimentar ataques epilépticos, pero tener estos ataques no implica necesariamente el desarrollo de una deficiencia mental.
Fisiopatología
    Existen varias formas de presentación de las crisis epilépticas. Las crisis generalizadas pueden manifestarse con pérdida brusca de conocimiento con caída al suelo, contractura de los músculos de las extremidades y de la cara seguidas de sacudidas rítmicas. En otras oportunidades, especialmente en niños y adolescentes, las crisis se presentan con una pérdida de conocimiento, sin caída al suelo ni convulsiones, de segundos de duración, con rápida recuperación.
    Las crisis parciales pueden presentarse con sensaciones subjetivas extrañas o difíciles de describir o con fenómenos auditivos, visuales, sensación de hormigueo, etc. Estos síntomas pueden aparecer en forma aislada o dar paso a una pérdida de conocimeinto con movimientos auomáticos de la boca, de las manos o de otra parte del cuerpo. En otras oportunidades las crisis parciales pueden presentarse con sacudidas de una extremidad o de la mitad de la cara, sin pérdida de conocimiento.
    Si bien hemos mencionado los tipos de crisis más habituales, existen otras manifestaciones menos frecuentes que deben ser evaluadas por el especialista. Además, una persona puede presentar más de un tipo de crisis.
     Las crisis pueden ser inducidas en cualquier cerebro humano (o de animal vertebrado) a través de diferentes estímulos eléctricos o químicos.  El elemento básico del estado fisiológico alterado en la epilepsia es una descarga rítmica y repetitiva hipersincrónica, de muchas neuronas localizadas en una zona del cerebro.
    Fisilógicamente las convulsiones son una alteración súbita de la función del SNC la cual resulta de una descarga paroxística eléctrica de alto voltaje.  Que puede tener su origen en las neuronas de cualquier parte del cerebro. Los distintos signos de alarma que advierten que se está produciendo un ataque epiléptico pueden ser los siguientes: períodos de confusión mental; comportamientos infantiles repentinos; movimientos como el de masticar alimentos sin estar comiendo, o cerrar y abrir los ojos continuamente; debilidad y sensación de fatiga profundas; períodos de "mente en blanco", en los que la persona es incapaz de responder preguntas o mantener una conversación; convulsiones y/o fiebre.

Causas
    La epilepsia es un trastorno con muchas causas posibles. Cualquier cosa que impida o distorsione el patrón de actividad neuronal normal puede conducir a la aparición de una crisis epiléptica. Se ha observado que algunas personas epilépticas tienen una cantidad más alta de neurotransmisores activos (sustancias encargadas de conducir el impulso nervioso entre las neuronas), lo cual incrementa la actividad neuronal. En otros se ha observado una cantidad baja de inhibidores de dichos neurotransmisores, lo cual también aumenta la actividad neuronal. En ambos casos aparece la epilepsia.
    Las crisis epilépticas producen una alteración momentánea del funcionamiento cerebral, debida a la descarga súbita y desproporcionada de los impulsos eléctricos que habitualmente utilizan las células del cerebro. Esta descarga puede afectar únicamente a una parte del cerebro (crisis parciales o focales) o comprometer a todo el cerebro (crisis generalizadas). Los síntomas que presente una persona durante una crisis epiléptica dependerán entonces de la o las zonas del cerebro que estén siendo afectadas por la descarga. Por lo tanto, existen muchos tipos diferentes de crisis epilépticas.
    Las crisis epilépticas son más frecuentes de lo que comúnmente se piensa y afectan al 1 % de la población. Pueden comenzar a cualquier edad, si bien se inician más frecuentemente durante la niñez y la adolescencia, en todos los grupos humanos sin distinción de edad, sexo, raza ni condición económica.
    Los cuadros epilépticos no son contagiosos, no constituyen una enfermedad mental, no afectan la inteligencia y las personas que las presentan pueden llevar una vida prácticamente normal, una vez que logran controlar sus crisis con el tratamiento apropiado.

  • En los lactantes la causa más frecuente es la anoxia o isquemia antes o durante el parto.
  • Los traumatismos intracraneales en el momento del parto.
  • Los trastornos metabólicos, como la hipoglicemia, la hipocalcemia y la hipomagnecemia.
  • Las malformaciones congénitas del cerebro y las infecciones son causas frecuentes, aunque la mayoría de los pacientes presentan crisis de tipo idiopático.
  • Herencia, aunque es menor al 10%.
  • Fiebre alta, generalmente por meningitis o encefalitis aunque con menor probabilidad.
  •     En los últimos años se ha experimentado un aumento de epilépticos mayores de 65 años. De hecho, actualmente el 15 por ciento de los epilépticos son ancianos. El incremento de este tipo de pacientes se debe al envejecimiento de la población, a la existencia de mejores técnicas diagnósticas y a que "los enfermos están perdiendo el miedo de acudir a la consulta del neurólogo".
    Ante el incremento del número de crisis convulsivas provocadas por la ingesta de alcohol y drogas y que son atendidos en los Servicios de Urgencias hospitalarias, se considera que hay que concienciar a los jóvenes para que conozcan las consecuencias que puede producir el consumo de dichas sustancias. De hecho, los médicos limitan a los epilépticos la ingesta de alcohol.

    Clasificación de las crisis
        Las manifestaciones neurológicas de las crisis epilépticas son variadas y oscilan entre lapsos breves de la atención y cuadros de pérdida prolongada d la conciencia con actividad motora anómala.
        La clasificación adecuada del tipo de crisis que presenta una persona es importante para el estudio, su diagnóstico, valoración y selección del tratamiento.
        La clasificación de las crisis epilépticas están tomadas de la Internacional clasificación of epileptic sezures.  En ésta se indica el tipo clínico y el patrón electroencefalográfico ictal asociado a la crisis, la terminología antigua de Gran mal, pequeño mal y epilepsia sicomotora o del lóbulo temporal. Los síndromes epilépticos en los que se tienen en cuenta la edad del enfermo, la presencia o ausencia de una lesión neurológica, que permitan definir grupos de pacientes con pronósticos relativamente predecibles y en los que están indicados tratamientos específicos.

    Clasificación internacional de las crisis epilépticas (ILAE).

    1. Crisis Parciales.
    1.1. Crisis Parciales Simples
    - Con signos motores
    - Con síntomas sensitivos
    - Con síntomas o signos autonómicos
    - Con síntomas psíquicos
    1.2. Crisis Parciales Complejas
    - Parciales simples al comienzo (con o sin automatismos)
    - Con alteración de conciencia al principio (con o sin automatismo)
    1.3. Crisis Parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas
    - Parciales simples que evolucionan a generalizadas
    - Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y luego se generalizan
    2. Crisis generalizadas.
    2.1. Ausencias
    - Típicas
    - Atípicas
    2.2. Crisis mioclónicas
    2.3. Crisis Clónicas
    2.4. Crisis Tónicas
    2.5. Crisis Tónico-Clónicas
    2.6. Crisis Atónicas
    3. Crisis Inclasificables
    Son crisis que por sus características clínicas no se han podido clasificar, como son las crisis neonatales, los movimientos de pedaleo, etc.

    Crisis parciales (focales)
        Se inician con la activación de neuronas situadas en una zona de la corteza; la lesión puede deberse a traumatismos durante el parto, postnatal, tumores, malformaciones vasculares o alteraciones estructurales.

    Simples
        Se producen con contracciones recurrentes de los músculos de una sola parte del cuerpo o  movimientos clínicos de una sola región corporal, que se pueden propagar a estructuras del mismo lado, no se presenta  alteración  la conciencia.  Cada contracción muscular esta producida por la descarga de las neuronas situadas en la zona correspondiente de la corteza motora contralateral.
        Las crisis parciales con sintomatología elemental sensitiva, tienen su origen en la corteza sensitiva post-rolándica o post-central.
        Es necesario tener en cuenta que las convulsiones o crisis parciales o focales con sintomatología elemental pueden indicar una patología subyacente.  Por lo tanto debe investigarse en estos casos, procesos anormales que expliquen el origen focal de las convulsiones, tales como cisticercosis, tumores cerebrales, trauma encefalo-craneano, etc.  Por lo cual algunos llaman esta forma de epilepsia sintomática o adquirida.  En contraposición con la llamada epilepsia criptogenética, esencial o idiopática.
        Las crisis adversivas consisten en movimientos rotatorios de los ojos y cabeza, hacia el lado opuesto donde esta el foco de iniciación y tienen su origen en la cara mesial del lóbulo frontal.
        Las lesiones en la corteza estriada o cerca de esta, en el lóbulo occipital generalmente producen sensaciones visuales elementales de oscuridad,  y manchas luminosas en movimiento o fijas de color o sin él.

    Complejas
        Consisten en alteraciones episódicas de la conducta en la que los pacientes pierden el contacto con su ambiente y en ellas se presenta afectación de la conciencia.  Estas crisis se pueden iniciar con diferentes auras, entre las que se pueden mencionar la percepción de olores característicos como plástico quemado, sensación de que la experiencia ya se ha vivido, ilusión sensorial de que los objetos se vuelven más pequeños o más grandes.
        Además en ellas se observan  alteraciones del comportamiento en las cuales el paciente es amnésico, hace movimientos como rascarse, chupetear, desnudarse, agredir a las personas, salir corriendo, reírse, etc.
        En algunas se presentan  con síntomas somato-sensoriales:  alucinaciones olfatorias en las que manifiesta un compromiso de lóbulo temporal.

    Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
           La forma mas típica, conocida también como gran mal es con movimientos de las 4 extremidades tipo sacudidas, se pierde la conciencia y el control de los esfínteres, dura segundos o algunos minutos, cuando persiste se llama estado epiléptico. Otras formas son las conocidas como ausencias frecuentes en niños. Los síntomas de una crisis pueden ser muy variados y repetimos, no siempre se altera el estado de alerta del paciente.
         Este es uno de los más dramáticos eventos ya que la crisis se presenta de manera fulminante sin ninguna advertencia y el paciente pierde la  conciencia, el aire es forzado a salir bruscamente a través de las cuerdas vocales produciéndose un grito o sonido peculiar, el paciente cae al suelo, su cuerpo se torna rígido, con hipertensa generalizada, su lengua puede morderse, la vegiga puede evacuarse, se aprecia cianosis; posteriormente se sigue la fase clórica caracterizada por movimientos o sacudidas de todo el cuerpo, en particular las extremidades, hay también signos de disfunción autonómica como sudoración excesiva, midriasis, pulso lento inicial y luego acelerado, al progresar la convulsión, junto con salivación profusa.  Todo este proceso dura de dos a cinco minutos.

    Crisis de ausencias
        Especialmente importantes en niños. Los pacientes interrumpen lo que están haciendo y durante unos segundos no responden,  fijan la mirada y no hablan.  Luego continúan normalmente sin notar el episodio. Están relacionadas con la hiperventilación.

    Neurotransmisores implicados

    GABA
        La disminución en la síntesis o liberación de GABA o el bloqueo de los receptores GABAérgicos conduce habitualmente a las convulsiones. La inhibición de GAD (Glutamato descarboxilasa) que conlleva a una reducción de la  formación de GABA en los terminales nerviosos, ha posibilitado la investigación experimental de la relación existente entre los niveles de GABA y las crisis epilépticas.
        Los agentes químicos que pueden llevar a la reducción de este neurotransmisor estan el ácido 3-mercaptopropionico y la alilglicina
        Como la enzima es piridoxal dependiente, los agentes antipiridoxal  como la 4-deoxipiridina y la tiomicarbacina tambien pueden llevar a una reducción del neurotransmisor.
      Se ha demostrado que la  deficiencia en piridoxina (vitamina B6) es importante en la presencia de estas crisis epilépticas al igual que el bloqueo en los canales de cloro abiertos por GABA dados por agentes como la picrotoxina y la bicuculina.
        Se consideran anticonvulsivantes las sustancias que elevan los niveles de GABA en el SNC. Esto pueden ser ocasionado por la interrupción de la degradación de GABA por bloqueo de GABA transaminasa o por bloqueo de succinico semialdehído deshidrogenasa.

    Glutamato y Aspartato
        Cualquier deficiencia en el sistema de recaptura de glutamato y aspartato pueden  precipitar una hiperactividad epiléptica  local, a nivel de la neurona y del astrocito.

    Mecanismos de acción de anticonvulsivantes.
    Elevando los niveles de GABA: N-dipropilacetato, Epilim, depaquene, valproato.
    Potenciando mecanismos inhibidores mediados por GABA: Benzodiacepamidas, Agonistas-clonacepam.
    Estabilizando membranas neuronales por corrientes iónicas de Na y Ca: Difenilhidantoína, Carbamacepina.
    Elevando el umbral para la precipitación de las convulsiones: Fenobarbital.

    Tratamiento
        El esquema de tratamiento inicialmente debe corresponder al de cualquier epilepsia de tipo focal con carbamazepina en monoterapia. Sin embargo sabemos que hay un porcentaje importante de pacientes que no responderán de manera adecuada a los diferentes esquemas farmacológicos a pesar de niveles séricos altos de gabapentin, lamotrigina, fenitoina, vigabatrin, etc. En estos casos se debe considerar el manejo quirúrgico temprano bajo el criterio de síndrome epiléptico no catastrófico, de acuerdo a la clasificación de Willie.
        El futuro del tratamiento epiléptico pasa por conocer los mecanismos enzimáticos y genéticos que están detrás de las alteraciones en el paso de los iones a través de la membrana neuronal. "Muchos de esos cambios iónicos a través de la membrana (canalopatía) están determinados genéticamente.
        Las epilepsias primarias son las más frecuentes (más del 50 por ciento del total) y se dan en personas normales pero que padecen ataques epilépticos. Aunque tienen una base genética, de la que se empieza a descubrir la causa, ésta no es directa ni dominante, sino una herencia recesiva y sin una transmisión automática. Dentro de esa base genética, "lo que se está descubriendo son mecanismos fisiopatológicos causales de las epilepsias, que cada día van a la base neuroquímica o neurobiológica, en el contexto de los mecanismos de interacción de los neurotransmisores y de los de excitabilidad de la membrana neuronal".
        Respecto a la farmacología antiepiléptica, no existe un fármaco ideal. "Hay algunos que actúan mejor sobre las epilepsias parciales, otros tienen más efecto sobre las generalizadas y otros más sobre las generalizadas que ocurren en la época de la lactancia. Incluso hay fármacos que, aunque están apartados por sus efectos secundarios, se siguen usando para algún tipo de epilepsia, debido a que el posible beneficio es mayor que el riesgo".
        La nueva generación de fármacos, "no más de cuatro o cinco", actúa inhibiendo la excitabilidad eléctrica cerebral excesiva y produciendo los mecanismos de transmisión bioeléctrica a través de la membrana. Para el experto, una de las principales cualidades de ellos es que consiguen un efecto neuroprotector, "que actúa de alguna manera en el resto de la modulación cerebral, consiguiendo que el enfermo mejore subjetiva y anímicamente". Se resaltado que como la mayoría de las epilepsias comienzan en niños o personas menores de 20 años, y por tanto son cerebros aún en desarrollo, "resultan muy positivos los fármacos que, además de no alterar el cerebro, tienen un efecto protector y mejoran la calidad del funcionamiento neuropsicológico".
        Además, estos nuevos productos "están consiguiendo evitar efectos secundarios de forma mucho más relevante que los anteriores. Asimismo, permiten que, en algunos casos, se llegue a la monoterapia, evitando así los efectos de la sobremedicación y la interacción farmacológica. También tienen una administración mucho más cómoda, una o dos veces al día, en comparación con las tres o cuatro veces de los anteriores".
    |Los nervios vagos parten del cerebro, a ambos lados de la cabeza, y descienden por el cuello a lo largo del esófago, hacia el tracto intestinal. Son los nervios más largos del organismo y afectan la deglución y el habla. También se conectan a las partes del cerebro involucradas con las convulsiones. En muchos trastornos convulsivos la estimulación eléctrica de los nervios vagos puede aliviar los síntomas.

                   Devolver