Displasia Espondilo-Meta-Epifisiaria Tipo Sponastrime
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Para realizar el diagnóstico de Displasia Tipo Sponastrime deben estar presentes los Criterios Clínicos y los Criterios Radiológicos.
CRITERIOS CLÍNICOS
- Enanismo leve a moderado: Enanismo del tipo de extremidades cortas, con los miembros inferiores más afectados que los miembros superiores.
- Apariencia Facial Típica: Frente prominente, aplanamiento medio facial y del puente nasal, nariz pequeña y prognatismo son típicos. Narinas antevertidas y pliegue epicántico están presentes en la infancia y en la niñez temprana.
CRITERIOS RADIOLÓGICOS
- Cambios en cuerpos vertebrales Lumbares: La forma de los cuerpos vertebrales lumbares es anormal en todas las edades
- Cambios Metafisiarios: El fémur distal y la tibia proximal son los sitios de mayor anormalidad. En menor grado pueden estar comprometidos: el radio y la tibia distal y el húmero y el fémur proximal
BIBLIOGRAFÍA
Langer LO Jr, Beals RK, Scott CI Jr. Sponastrime dysplasia: diagnostic criteria based on five new and six previously published cases. PediatrRadiol. 1997 May;27(5):409-14.