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Displasia Espondilo-Meta-Epifisiaria Tipo Sponastrime

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Para realizar el diagnóstico de Displasia Tipo Sponastrime deben estar presentes los Criterios Clínicos y los Criterios Radiológicos. 

 

CRITERIOS CLÍNICOS

  • Enanismo leve a moderado: Enanismo del tipo de extremidades cortas, con los miembros inferiores más afectados que los miembros superiores.
  • Apariencia Facial Típica: Frente prominente, aplanamiento medio facial y del puente nasal, nariz pequeña y prognatismo son típicos. Narinas antevertidas y pliegue epicántico están presentes en la infancia y en la niñez temprana.
     

CRITERIOS RADIOLÓGICOS

  • Cambios en cuerpos vertebrales Lumbares: La forma de los cuerpos vertebrales lumbares es anormal en todas las edades
  • Cambios Metafisiarios: El fémur distal y la tibia proximal son los sitios de mayor anormalidad. En menor grado pueden estar comprometidos: el radio y la tibia distal y el húmero y el fémur proximal
 

BIBLIOGRAFÍA

Langer LO Jr, Beals RK, Scott CI Jr. Sponastrime dysplasia: diagnostic criteria based on five new and six previously published cases. PediatrRadiol. 1997 May;27(5):409-14.

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