Síndrome Kindler
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
La presencia de 4 criterios mayores hace el diagnóstico certero del Síndrome de Kindler. La presencia de 3 criterios mayores y 2 criterios menores hace el diagnóstico probable y la presencia de 2 criterios mayores y 2 criterios menores o síntomas asociados hace el diagnóstico posible.
CRITERIOS MAYORES
- Ampollas acrales en la infancia y la niñez
- Poiquilodermia progresiva
- Atrofia cutánea
- Fotosensibilidad anormal
- Fragilidad gingival y/o inflamación
CRITERIOS MENORES
- Sindactilia
- Compromiso de las mucosas: uretral, anal, esofágica, estenosis laríngea.
HALLAZGOS ASOCIADOS:
- Distrofia ungueal
- Ectropion del párpado inferior
- Hiperqueratosis palmo plantar
- Leucoqueratosis de los labios
- Carcinoma de células escamosas
- Anhidrosis/ Hipohidrosis
- Anormalidades esqueléticas
- Dentición pobre/ caries dentales/ periodontitis
BIBLIOGRAFÍA
Fischer IA, Kazandjieva J, Vassileva S, Dourmishev A. Kindler syndrome: a case report and proposal for clinical diagnostic criteria. Acta DermatovenerolAlpPanonicaAdriat. 2005 Jun;14(2):61-7
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